“只有一半患者活过3年” 中国著名专家患怪病

T细胞原本是免疫系统的一部分，负责帮助人体对抗感染、识别异常细胞。但当T细胞发生恶性变化，就可能形成T细胞淋巴瘤。一名知情医学人士向《中国新闻周刊》表示，网上流传的前述“病情记录”内容属实，并强调高善文所患的淋巴瘤亚型恶性程度较高，治疗难度较大。

“症状可能出现在身体多处”

湖南省肿瘤医院副院长、湖南省淋巴瘤诊疗中心主任周辉告诉《中国新闻周刊》，淋巴瘤是一大类疾病的统称，包含几十种甚至上百种亚型。大的分类上，淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，外周T细胞淋巴瘤属于后者。

T细胞淋巴瘤相对少见。美国国家癌症研究所资料显示，在非霍奇金淋巴瘤中，T细胞淋巴瘤占比不到15%。高善文所患的外周T细胞淋巴瘤，是T细胞淋巴瘤的一种，据前述“病情记录”，具体亚型为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）。据相关专家共识，在国内淋巴瘤患者中，AITL约占2.66%。

据世卫组织国际癌症研究机构发布的数据，2022年中国非霍奇金淋巴瘤新发病例约8.08万例、死亡约3.97万例、5年患病人数约24.9万例。周辉说，具体是哪一种亚型，直接关系到医生怎么判断病情、怎么选择治疗方案，也关系到患者后续可能面对的疾病走向。

对于淋巴瘤，很多人会先想到脖子、腋下或腹股沟摸到无痛性肿块，但实际上，淋巴瘤并不总是以这种方式出现。“相比很多实体瘤，淋巴瘤的诊断更复杂，容易在早期诊断中误诊或漏诊。”周辉谈到，淋巴瘤患者的症状可能出现在身体不同地方：有些患者主要表现为皮疹、瘙痒，有些人则是持续出现不明原因的发热、体重下降，还有人出现贫血、乏力、反复感染，甚至肺部感染、胸腔积液等问题。医生还要结合影像检查、活检等，才能一步步判断具体类型。

2023年，国际期刊《美国皮肤病学会杂志·病例报告》报道过一例AITL病例。患者是一名56岁男性，2022年因为全身瘙痒数月不见好转就诊。当时，他身上有一些不典型红疹和抓痕，但没有发热、盗汗、体重下降，也没有明显淋巴结肿大。皮肤活检一度提示为轻度皮炎，医生先按皮肤病方向治疗。转折发生在治疗过程中。患者后来出现颈部淋巴结肿大、夜间盗汗，并在数月内明显消瘦，最终确诊为AITL。

多样的表现容易把患者带到不同科室。周辉说，很多淋巴瘤患者是在辗转感染科、皮肤科、风湿免疫科等多个科室后，才到淋巴瘤专病中心或血液科就诊，不少淋巴瘤患者确诊时已处于晚期。AITL患者也是如此。去年发表于国际期刊《临床与实验医学》上的一项研究提到，AITL通常发生于老年人群，平均诊断年龄为69岁。

确诊淋巴瘤，关键还是病理检查。医生需取出可疑的淋巴结或相关组织，在显微镜下观察肿瘤细胞的形态，再结合其他检测结果，判断它到底属于哪一种亚型。周辉进一步表示，活检往往并非做一次就能明确。如果取到的淋巴组织量不够，或有时活检没有取到最典型的病灶，就可能暂时看不出问题，或者有异常提示但无法明确具体的分型。一些少见亚型有时要多次活检、病理会诊等。

多名受访专家提到，相较一些病理特征更典型的淋巴瘤，AITL患者的临床表现更复杂，病理判断也更依赖取材质量和医生经验。周辉谈到，临床上，医生既要把它和系统性红斑狼疮、皮肌炎等疾病区分开，也要排除其他亚型的淋巴瘤。有些AITL患者甚至一年多才确诊。

周辉提醒，如果身体出现无痛性淋巴结持续肿大，以及长期不明原因发热、盗汗等异常信号，应及时到医院血液科或淋巴瘤专科排查。普通体检未必能稳定筛出这类疾病，但做抽血化验、B超等项目时，如发现血象异常、肝脾肿大、多发淋巴结异常等问题，应引起重视。

容易“敌我难分”

确诊之后，治疗是另一道难关。中山大学附属第七医院肿瘤科主任汪波告诉《中国新闻周刊》，T细胞淋巴瘤有几十种分型，不同亚型的临床表现、治疗方式、预后各有差异。AITL作为其中一个亚型，只有一半的患者能活过3年，可用的治疗方式也不太多。

目前，AITL还没有一个疗效足够理想、完全统一的标准治疗方案。据《淋巴结外周T细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（2025年版）》，对于大多数T细胞淋巴瘤，临床上的一线治疗通常还是以CHOP方案为主。CHOP方案可以简单理解为几种化疗药物加一种激素类药物组成的联合治疗。

对AITL来说，传统化疗的效果有限。周辉注意到，目前临床治疗在尝试加入新药，或者做不同药物联合，希望提高AITL的治疗疗效。“目前比较受关注的方向之一是表观遗传调控药物，比如西达本胺、阿扎胞苷等药物。”他表示，这类药试图调节肿瘤细胞内部失控的“开关”，让肿瘤更容易被控制。也有研究在探索其他新药，但这些药物的疗效都有待更进一步的临床研究验证。

进入复发或难治阶段后，治疗会更复杂。周辉说，医生可能根据患者情况，考虑靶向药物、表观遗传调控药物、新型免疫治疗，或在再次获得缓解后评估自体或异基因造血干细胞移植。造血干细胞移植，可以理解为在控制肿瘤后，尝试重建患者的造血和免疫系统。自体移植用患者的造血干细胞，异基因移植则来自供者。但这种治疗对患者身体条件要求较高，并不适合所有人。

相较T细胞淋巴瘤，B细胞淋巴瘤的治疗工具更成熟，围绕多个靶点，临床上已有靶向药、抗体偶联药物、CAR-T细胞治疗等多种治疗方式。目前，针对T细胞淋巴瘤的治疗手段比较有限。周辉以CAR-T细胞治疗为例谈到，CAR-T细胞治疗要依靠改造后的T细胞去攻击肿瘤，但T细胞淋巴瘤的肿瘤细胞本身也来自T细胞。也就是说，治疗要用“T细胞”去打“坏掉的T细胞”，这就容易出现“敌我难分”。

此外，周辉提醒，PD-1抑制剂在AITL治疗中不是一个可以广泛使用的通用方案，要谨慎使用。有患者使用后，病情不但没有被控制，反而可能进展更快。PD-1抑制剂，可以理解为试图解除免疫系统的“刹车”，让免疫细胞更容易攻击肿瘤。

他谈到，AITL不是完全没有治疗机会，对患者来说，真正关键的是尽早明确具体疾病亚型，及时进行干预治疗。